Dr Salim BENLEFKI  Docteur en neuroscience

Ce 28 janvier est la journée mondiale consacrée à la Maladie à corps de Lewy. À l’occasion, un petit rappel sur cette  maladie encore mal identifiée mais fréquente.

La maladie à corps de Lewy (MCL) est aujourd’hui reconnue comme la deuxième maladie neurocognitive la plus fréquente, juste après la maladie d’Alzheimer. Malgré cette prévalence élevée, elle demeure difficile à identifier. En cause : une expression clinique complexe, mêlant des symptômes empruntés à la maladie d’Alzheimer et à la maladie de Parkinson.

Cette pathologie touche principalement les personnes âgées. Elle évolue progressivement vers une altération des fonctions intellectuelles, comportementales et motrices, pouvant conduire à une perte d’autonomie significative. Le terme de « démence », parfois utilisé, décrit cet état de dégradation cognitive impactant la vie sociale, familiale et professionnelle.

Définition et mécanisme de la maladie

La maladie à corps de Lewy, également appelée démence à corps de Lewy, est liée à l’accumulation anormale d’une protéine cérébrale appelée alpha-synucléine. Cette protéine s’agrège à l’intérieur des neurones et forme des dépôts pathologiques connus sous le nom de corps de Lewy.

Ces dépôts perturbent la transmission des signaux nerveux et altèrent le fonctionnement normal du cerveau. Les zones principalement atteintes sont celles impliquées dans les fonctions cognitives, le contrôle des mouvements et la perception visuelle.

Que sont exactement les corps de Lewy ?

Les corps de Lewy doivent leur nom au neurologue allemand Dr Friedrich Heinrich Lewy, qui les a décrits pour la première fois au début du XXᵉ siècle chez des patients atteints de la maladie de Parkinson.

Il s’agit d’inclusions neuronales sphériques, constituées majoritairement de filaments protéiques et d’alpha-synucléine. Cette protéine, normalement impliquée dans les mécanismes de communication synaptique et d’apprentissage, devient toxique lorsqu’elle s’accumule de manière excessive et insoluble.

Dans la maladie de Parkinson, les corps de Lewy sont essentiellement localisés dans le tronc cérébral, région impliquée dans le contrôle moteur. En revanche, dans la maladie à corps de Lewy, ils envahissent également le cortex cérébral, siège des fonctions supérieures comme la mémoire, le raisonnement et la perception. Cette atteinte corticale constitue le marqueur anatomopathologique central de la MCL.

Manifestations cliniques et critères diagnostiques

Le diagnostic de la maladie à corps de Lewy repose sur la présence d’un déclin cognitif suffisant pour interférer avec les activités quotidiennes. Ce déclin s’accompagne de signes neurologiques caractéristiques.

Les manifestations cliniques majeures associent généralement :

* une démence d’allure proche de celle observée dans la maladie d’Alzheimer ;
* des symptômes moteurs spontanés de type parkinsonien (raideur, lenteur, troubles de la marche) ;
* des fluctuations marquées des capacités cognitives, avec alternance de périodes de vigilance normale et de confusion ;
* des hallucinations visuelles récurrentes, souvent très détaillées et réalistes.

D’autres signes, moins fréquents mais fortement évocateurs, renforcent le diagnostic :

* une sensibilité excessive aux neuroleptiques ;
* des chutes répétées ;
* des syncopes ou pertes de connaissance transitoires ;
* des idées délirantes structurées ;
* des hallucinations auditives ou tactiles ;
* des troubles du comportement en sommeil paradoxal ;
* des épisodes dépressifs.

La diversité des symptômes s’explique par la localisation variable des corps de Lewy dans le cerveau. Une atteinte de l’hippocampe provoque des troubles de la mémoire. Une localisation dans les aires visuelles entraîne des hallucinations. Une atteinte pariétale droite perturbe l’orientation spatiale.

Existe-t-il un traitement de la maladie à corps de Lewy ?

À ce jour, aucun traitement curatif n’est disponible pour la maladie à corps de Lewy. La prise en charge est exclusivement symptomatique. Elle vise à soulager les manifestations les plus invalidantes, telles que les hallucinations, les troubles moteurs et le déficit cognitif.

Les stratégies thérapeutiques reposent sur une approche individualisée, tenant compte de la grande sensibilité des patients à certains médicaments. L’utilisation prudente des anticholinestérasiques pour les troubles cognitifs et de nouveaux antipsychotiques mieux tolérés fait progressivement l’objet de recommandations encadrées.

Une pathologie en progrès constant sur le plan scientifique

La maladie à corps de Lewy est une affection neurodégénérative fréquente, complexe et d’évolution souvent plus rapide que la maladie d’Alzheimer. Les avancées en neurosciences, en imagerie cérébrale et en compréhension des mécanismes physiopathologiques permettent aujourd’hui un diagnostic plus précoce et plus précis.

Même si les essais cliniques restent encore limités, la recherche progresse. Elle ouvre la voie à une meilleure reconnaissance de la maladie, à une prise en charge plus adaptée et, à terme, à l’espoir de traitements ciblés capables de modifier son évolution.